Scădere în greutate în scleroza laterală amiotrofică


Ce este scleroza laterală amiotrofică și care sunt cauzele care duc la apariția acestei afecțiuni? Odată descoperită această afecțiune, medicii nu mai pot face prea multe pentru pacient. În cazul lui Stephen Hawking, medicii au estimat că fizicianul va mai trăi aproximativ 2 ani, dar acesta a reușit să uimească pe toată lumea, reușind să supraviețuiască mai bine de 50 de ani după ce medicii i-au pus diagnosticul, chiar dacă starea lui de sănătate s-a degradat vizibil.

Scleroza laterală amiotrofică: simptome, principii de diagnostic și tratament Aritmie Scleroza laterală amiotrofică ALS, boala motor neuron motor, boala Charcot este o patologie rară a sistemului nervos, în care o persoană dezvoltă slăbiciune musculară și atrofie, scădere în greutate în scleroza laterală amiotrofică progresează în mod inevitabil și duc la moarte. Ați învățat deja despre cauzele și mecanismul dezvoltării bolii din articolul precedent, acum să vorbim despre simptomele, metodele de diagnosticare și tratamentul ALS.

Simptomele ALS Pentru a afla ce manifestări clinice poate avea boala lui Charcot, trebuie să înțelegeți ce este neuronii motori centrali și periferici.

Motoneuronul central se află în cortexul cerebral. Dacă este afectată, slăbiciunea musculară pareza se dezvoltă în combinație cu o creștere a tonusului muscular, creșterea reflexelor, care sunt verificate de un ciocan neurologic atunci când sunt văzute, apar simptome patologice o reacție specifică a extremităților anumitor stimuli, de exemplu, marginea exterioară a piciorului etc. Neuronul motor periferic este localizat în tulpina creierului și la diferite niveluri ale măduvei spinării cervicale, toracice, lombosacraleadică sub centrala.

Etiologia bolii

Odată cu degenerarea acestui neuron motor, se dezvoltă și slăbiciunea musculară, dar este însoțită de o scădere a reflexelor, o scădere a tonusului muscular, absența simptomelor patologice și dezvoltarea atrofiei musculare inervate de acest neuron motor. Motoneuronul central transmite impulsuri periferice, iar la mușchi, iar mușchiul ca răspuns la aceasta este redus. În cazul UAS, la unele etape, transmiterea impulsului este blocată.

08 - Carmen Adella SIRBU - TERAPIA CU CELULE STEM IN SCLEROZA LATERALA AMIOTROFICA

În scleroza laterală amiotrofică, atât motoneuronul central cât și cel periferic pot fi afectate și în diferite combinații și la diferite niveluri de exemplu, există o degenerare a motoneuronului central și periferic la nivelul cervical sau doar periferic la nivelul lombosacral la începutul bolii.

Depinde de aceasta, ce simptome are pacientul. Următoarele forme de ALS se disting: lumbosacral; bulbar: cu un neuron motor periferic în trunchiul cerebral; mare: cu înfrângerea neuronului motor central.

Această clasificare se bazează pe determinarea semnelor preferențiale ale leziunii oricărui neuron la debutul bolii.

slabire octavia spencer

Pe măsură ce boala continuă să existe, ea își pierde semnificația, deoarece tot mai mulți neuroni motor noi la diferite niveluri sunt implicați în procesul patologic. Dar o astfel de diviziune joacă un rol în stabilirea diagnosticului este deloc pentru ALS?

Și determinarea prognosticului pentru viață cât de mult se presupune că este lăsat pentru pacient să trăiască.

de ce nu ai nevoie să slăbești

Simptomele comune care caracterizează orice formă de scleroză laterală amiotrofică sunt: în special tulburările motorii; lipsa tulburărilor de urinare și defecare; progresia constantă a bolii, prin captarea de noi artere musculare până la imobilizarea completă; prezența crampelor periodice dureroase în părțile afectate ale corpului, ele sunt numite crampe.

În acest caz, pacientul dezvoltă slăbiciune musculară într-un picior, apoi apare în celălalt, reflexele tendonului genunchiul, achilele scad, tonul muscular al picioarelor scade, atrofia se formează treptat se pare că slăbirea piciorului, ca și cum ar fi "uscarea". În același timp, fasciculările sunt observate la nivelul picioarelor - spasmul muscular involuntar cu o mică amplitudine "valuri" de mușchi, mușchii "mișcați". Apoi, mușchii mâinilor sunt implicați în proces, reflexele sunt de asemenea reduse și se formează atrofia.

Procesul este mai mare - este implicat grupul bulbar de neuroni motori. Acest lucru conduce la apariția unor simptome cum ar fi înghițirea înghițită, încețoșarea și vorbirea neclară, o nuanță nazală a vocii și o subțiere a limbii. În timpul mâncării există gagging, maxilarul inferior începe să se săgească, apar probleme de mestecare.

Limba are și fasciculări; la începutul bolii, sunt detectate semne de afectare simultană a motoneuronilor centrali și periferici, care asigură mișcarea picioarelor. În același timp, slăbiciunea picioarelor este combinată cu o creștere a reflexelor, o creștere a tonusului muscular și a atrofiei musculare.

Rezultatele simptomelor patologice ale lui Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky și ale altora apar. Apoi, schimbări similare apar în mâini.

Ce este scleroza laterală amiotrofică, boala cu care Stephen Hawking a trăit peste 50 de ani

Apoi neuronii motori ai creierului sunt implicați. Ascultați vorbire, înghițiți, mestecați, țâșniți în limba. Râsete forțată și plâns.

Gât și forma toracică De asemenea, poate debuta în două moduri: afectarea numai a motoneuronului periferic - pareză, atrofie și fasciculare apar, reducerea tonului într-o singură mână. După câteva luni, aceleași simptome apar în altă parte.

Scleroza laterală amiotrofică: simptome, principii de diagnostic și tratament - Aritmie November

Mâinile iau forma unei labe de maimuță. Simultan, o creștere a reflexelor, semne de stop patologic fără atrofie sunt detectate la extremitățile inferioare. Treptat, scădere în greutate în scleroza laterală amiotrofică musculară scade în picioare, secțiunea bulbară a creierului este implicată în proces. Și apoi vorbirea neclară, se alăture probleme de înghițire, pareză și fasciculare a limbii. Slăbiciunea musculară a gâtului se manifestă prin agățarea capului; afectarea simultană a motoneuronilor centrali și periferici.

În același timp, atrofia și reflexele ridicate cu semne patologice sunt prezente în mâini, în picioare - o creștere a reflexelor, o scădere a rezistenței și stoparea patologică a simptomelor în absența atrofiilor.

Ulterior, secțiunea bulbar este afectată. Forma bulbar În această formă a bolii, primele simptome ale leziunii periferice a neuronului motor în brainstem sunt tulburări de articulare, gagging în timpul mesei, voci nazale, atrofie și fasciculări ale limbii.

Miscările lingvistice sunt dificile. Dacă este arzător de grăsime și motoneuronul central, aceste simptome includ, de asemenea, o creștere a reflexelor faringiene și mandibulare, râsete violente și plâns. Reflexul gagic se ridică.

pierdere în greutate yang zi

În mâini, pe măsură ce progresează boala, pareza se formează cu modificări atrofice, o creștere a reflexelor, o creștere a tonusului și a semnelor patologice patologice. Modificări similare apar în picioare, dar puțin mai târziu. Formă înaltă Acesta este un tip de scleroză laterală amiotrofică, atunci când boala are o leziune primară a neuronului motor central. În același timp, pareza cu o creștere a tonusului muscular și a simptomelor patologice se formează în toate mușchii trunchiului și extremităților.

All rights reserved doc.

Cu o formă înaltă, în afară de tulburările motorii, apar tulburări în sfera mentală: memoria, gândirea sunt perturbate și indicatorii intelectului scad. Formele bulbar și înalte de ALS sunt prognostic nefavorabile. Pacienții cu acest debut al bolii au o speranță de viață mai scurtă în comparație cu formele cervicotoracice și lombosacrale. Oricare ar fi primele manifestări ale bolii, aceasta progresează în mod constant. Pareza în diferite membre duce la o încălcare a capacității de a se mișca independent, de a se menține.

Implicarea mușchilor respiratori în procesul duce mai întâi la apariția scurgerii de respirație în timpul efortului fizic, apoi dispneea este deranjată deja în repaus și apar episoade de lipsă acută de aer. În stadiile terminale, respirația spontană este pur și simplu imposibilă; pacienții au nevoie de ventilație artificială constantă a plămânilor.

arderea lemnului gras

În cazuri rare, tulburările urinare sub formă de întârziere sau incontinență urinară se pot alătura sfârșitului bolii. Atunci când ALS dezvoltă impotență destul de devreme. În legătură cu o încălcare a mestecării și înghițire, atrofie musculară, pacienții pierd multă greutate. Atrofia musculară este detectată prin măsurarea circumferinței membrelor în locuri simetrice. Dacă diferența dintre partea dreaptă și cea stângă este mai mare de 1,5 cm, atunci aceasta indică prezența atrofiei.

Care sunt cauzele acestei boli?

Sindromul de durere la ALS este asociat cu rigiditatea articulațiilor datorate parezei, imobilității prelungite a părților afectate ale corpului, crampe. Deoarece ALS afectează etanșeitatea cavității orale, maxilarul și capul inferior atârnă în jos, acest lucru este însoțit de slăbire constantă, ceea ce este foarte neplăcut pentru pacient în special având în vedere că, în majoritatea cazurilor, bunul simț și percepția adecvată a stării lor persistă până la sfârșitul boliicreaza impresia unei persoane bolnave mintal.

Acest fapt contribuie la formarea depresiei. ALS este însoțită de tulburări vegetative: transpirația excesivă, grăsimea feței, decolorarea pielii, membrele devin reci la atingere. În stadiul final al bolii, pacienții sunt complet în pat, respirația este susținută de un aparat artificial de ventilare a plămânilor. Cauza decesului unor astfel de pacienți poate fi stoparea respiratorie, adăugarea unor complicații cum ar fi pneumonia, tromboembolismul, infecțiile ulcerelor sub presiune cu generalizarea infecției.

Principiile diagnosticului În întreaga lume pentru diagnosticarea UAS este nevoie de un set de caracteristici: simptome clinice ale leziunii motoneuronului central simptome patologice ale mîinii și piciorului, creșterea reflexelor de lactație, creșterea tonusului muscular ; semne clinice ale leziunilor neuronale periferice, confirmate prin metode electrofiziologice de investigare electromiografiedate patologice biopsie ; progresia progresivă a bolii cu implicarea unor noi rețele de mușchi.

arzător de grăsimi johor bahru

Un rol special este dat excluderii altor boli care pot manifesta simptome similare cu ALS. Dacă suspectați scleroza laterală amiotrofică după colectarea atentă a plângerilor, se arată anamneza și examinarea neurologică a pacientului: electromiografie EMG ; imagistica prin rezonanță magnetică RMN ; teste de laborator determinarea concentrației conținutului de CPK, AlAT, AsAT, conținut de creatinină ; cercetarea fluidului cefalorahidian lichidul cefalorahidian ; analiza moleculară genetică.

Pentru diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice, este utilizată EMG în formă de ac. În cazul ALS, se dezvăluie semne de denervare musculară, adică mușchiul afectat nu are o legătură funcțională cu neuronii și procesele lor. Aceasta devine o confirmare a înfrângerii motoneuronului central. Un alt simptom este potențialul de fasciculare înregistrat de EMG.

Trebuie să se știe că potențialul de fasciculări se poate găsi și la persoanele sănătoase, dar ele diferă într-o serie de semne de la cele patologice care pot fi determinate de EMG. RMN-ul creierului și măduvei spinării este folosit în diagnostic pentru a identifica bolile care pot "simula" simptomele ALS, dar sunt vindecabile, spre deosebire de ALS.

Semnele care confirmă prezența ALS în timpul RMN sunt atrofia cortexului motor al creierului, degenerarea tracturilor piramidale căile care leagă neuronul motor central cu cel periferic.

Scleroza laterala amiotrofica: cauze, simptome si tratament

Cu ALS în sânge, există o creștere a conținutului de CK creatină fosfokinază de ori comparativ cu norma. Aceasta este o enzimă care este eliberată în timpul defalcării fibrelor musculare. Analiza moleculară genetică poate dezvălui o mutație genetică în cromozomul 21, care este responsabil pentru superoxid dismutaza Aceasta este metoda cea mai informativă pentru toate testele de laborator. Asta este, astăzi nu există nici o modalitate de a încetini sau opri progresia bolii pentru o lungă perioadă de timp.

Până în prezent, singurul medicament care prelungește viața în mod fiabil pentru pacienții cu ALS a fost sintetizat. Această substanță care împiedică eliberarea glutamatului este Riluzol.

Manifestari clinice

Trebuie să luați mg pe zi în mod constant. Cu toate acestea, Riluzole crește, în medie, speranța de viață cu numai 3 luni. Atunci scădere în greutate în scleroza laterală amiotrofică se prescrie aceasta, trebuie luate în considerare efectele secundare sub formă de hepatită medicamentoasă. Prin urmare, pacienții cărora li se administrează Riluzole ar trebui să testeze funcția hepatică o dată în 3 luni.

Noi metode de diagnosticare în scleroza amiotrofică laterală O diagnosticare aparte Roboții inteligenți au ajuns la capacitatea de a depista pacienții cât mai devreme, de a le sporii capacitatea de supraviețuire, și de a-i apropia de trialurile clinice. Pentru neurologul Bede Peter, un cercetător al SAL- ului   scleroză amiotrofică laterală la Colegiul Trinity din Berlinobservând pe cineva ce se suspicionează ca având scleroză amiotrofică laterală poate fi supărător. În ciuda altor patologii, chiar ale celor neurologice, scleroza amiotrofică laterală nu este o boală ce se poate depista cu o anamneză și câteva teste de laborator. În schimb, el va examina pacienții, apoi le va spune să revină peste o lună pentru a observa, atunci,  ce simptome s-au agravat la ei. Numai după ce realizează că acea deteriorare persistă șapte sau opt luni, va fi capabil să certifice dacă este cu adevărat o scleroză amiotrofică multiplă la acel pacient.

Tratamentul simptomatic este indicat pentru toți pacienții care suferă de ALS. Scopul său este de a atenua suferința, de a îmbunătăți calitatea vieții, de a minimiza nevoia de îngrijire în exterior. Tratamentul simptomatic este necesar pentru următoarele afecțiuni: în timpul fasciculărilor, crampe - Carbamazepină FinlepsinăBaclofen LyoresalSirdalud Tizanidină ; pentru a îmbunătăți metabolismul muscular - Berlitonul Espa-Lipon, acidul lipoicCarnitina ElkarLevocarnitina; depresii - fluoxetină Prozacsertralină Zoloftamitriptilină; pentru imbunatatirea metabolismului in neuroni - complexe complexe de vitamina B Milgamma, Kombilipen, etc.

Ce este scleroza laterală amiotrofică?

Multe simptome ale sclerozei laterale amiotrofice necesită metode de acțiune non-medicamentoase. În cazul în care un pacient are dificultăți în înghițirea alimentelor, este necesar să treceți la mese cu feluri de mâncare și pământ, utilizați sufle, cartofi piure, cereale semi-lichide.

După fiecare masă trebuie efectuată reabilitarea cavității bucale. Aceasta este o operație după care alimentele intră în corp printr-un tub care este crescut în zona abdominală.

  1. Alte boli ale neuronilor motori includ scleroza laterală primară PLSatrofia musculară progresivă PMAparalizia bulbară progresivăparalizia pseudobulbară și amiotrofia monomelică MMA.
  2. Cata pierdere in greutate in 4 luni
  3. Scleroza laterala amiotrofica - Amyotrophic lateral sclerosis - szemerja.ro
  4. Cum să slăbești la 40 de ani
  5. Noi metode de diagnosticare în scleroza amiotrofică laterală – szemerja.ro

Dacă pacientul nu este de acord să efectueze o astfel de operație și consumul de alimente devine imposibil, atunci este necesar să treceți la alimentarea sondei o sondă este introdusă prin gură în stomac prin care se toarnă alimentele.

Puteți utiliza puterea parenterală intravenoasă sau rectală prin rect. Aceste metode permit pacienților să nu moară de foame. Perturbarea discursului complică în mod semnificativ adaptarea socială a pacientului. În timp, vorbirea poate scădere în greutate în scleroza laterală amiotrofică atât de neinteligibilă încât contactul verbal este pur și simplu imposibil. În acest caz, ajutați mașinile de scris electronice. În străinătate, utilizați setul de caractere al computerului, senzori de atingere localizați pe globul ocular.

Pentru a preveni tromboza venoasă profundă a extremităților inferioare, pacientul trebuie să utilizeze bandaje elastice. Când apar complicații infecțioase, sunt indicate antibioticele. Simptomele motorii pot fi parțial corectate folosind aparate ortopedice speciale. Pentru a menține mersul pe jos, aplicați încălțăminte ortopedică, bastoane, walkers și cărucioare mai târziu.

Când agățați capul, utilizați suportul semi-rigid sau rigid. În stadiile tardive ale bolii, pacientul are nevoie de un pat funcțional. Unul dintre cele mai grave simptome din ALS este insuficiența respiratorie.

Scleroza laterală amiotrofică

Atunci când conținutul de oxigen din sânge scade până la insuficiența respiratorie critică și severă, este indicată utilizarea dispozitivelor periodice de ventilare neinvazive. Acestea pot fi utilizate de către pacienți la domiciliu, totuși, datorită costului lor ridicat, acestea sunt inaccesibile. Dacă necesitatea intervenției în procesul respirator depășește 20 de ore pe zi, pacientului i se prezintă o traheostomie și ventilație artificială pulmonară ALV.

Momentul în care pacientul începe să aibă nevoie de un ventilator este critic, deoarece indică moartea care se apropie. Problema transferului unui pacient la ventilația mecanică este foarte dificilă din punct de vedere al eticii medicale.